Plasmozytom und Multiples Myelom:

Das Multiple Myelom und das Plasmozytom gehören zur gleichen Krankheitsgruppe der Plasmazellerkrankungen, weisen jedoch einige wichtige Unterschiede in der Diagnostik und Therapie auf. In diesem Artikel erklären wir die Unterschiede auf Basis der Kriterien der International Myeloma Working Group (IMWG) und der Leitlinien von Onkopedia, und wir gehen darauf ein, welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Ein Plasmozytom ist eine lokal begrenzte Ansammlung von bösartigen Plasmazellen, die häufig im Knochen auftritt. Diese Tumore können jedoch auch in Weichgeweben (z. B. in den oberen Atemwegen) vorkommen. Das wichtigste Merkmal des Plasmozytoms ist, dass die Krankheit in der Regel auf eine einzelne Stelle begrenzt ist und keine systemische Ausbreitung zeigt.

Diagnostische Kriterien für ein Plasmozytom (laut IMWG):

• Monoklonale Plasmazellinfiltration: Bestätigung durch Biopsie des betroffenen Gewebes.
• Lokal begrenzte Erkrankung: Keine Hinweise auf systemische Plasmazellerkrankung.
• Fehlen von SLiM-CRAB-Kriterien: Keine Symptome wie Anämie, Niereninsuffizienz oder Knochenläsionen (außer der lokalen Tumorstelle).
• Normale Plasmazellen im Knochenmark: Der Anteil klonaler Plasmazellen im Knochenmark ist in der Regel unter 10 %.

Therapie des Plasmozytoms

• Strahlentherapie: Die präzise Strahlentherapie ist der Standard für solitäre Plasmozytome und erzielt häufig eine gute lokale Krankheitskontrolle.
• Chirurgische Entfernung: Bei extramedullären (außerhalb des Knochen gelegenen) Plasmozytomen kann eine Operation sinnvoll sein, insbesondere wenn sie gut zugänglich sind.
• Regelmäßige Nachsorge: Etwa 30-50 % der PatientInnen entwickeln  im Verlauf ein Multiples Myelom. Daher ist eine engmaschige Kontrolle notwendig.

Prognose des Plasmozytoms

Die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnose und lokal begrenzter Erkrankung gut. Allerdings besteht ein Risiko von 30-50 % für die Entwicklung eines Multiplen Myeloms

Das Multiple Myelom ist eine systemische Erkrankung, bei der sich bösartige Plasmazellen im Knochenmark ausbreiten. Diese Vermehrung beeinträchtigt die normale Blutbildung und führt zu Symptomen wie Knochenschmerzen, Anämie und Nierenproblemen. Die Diagnose eines Multiplen Myeloms erfolgt anhand der IMWG-Kriterien.

Diagnostische Kriterien für ein Behandlungs-pflichtiges Multiples Myelom (laut IMWG):

• ≥ 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark
• M-Protein im Serum und/oder Urin nachweisbar
• Endorganschäden (i.S. der CRAB-Kriterien) nachweisbar
• oder Nachweis eines Risikofaktors für Organschäden (SLiM-Kriterien)

SLiM-Kriterien:

Klonale Plasmazellen im Knochenmark ≥ 60 %.

Abnormer freier Leichtkettenquotient (FLC) ≥ 100.

Mehr als eine fokale Läsion (≥ 5 mm) in der Magnetresonanztomographie.

CRAB-Kriterien:

Erhöhter Kalziumspiegel im Blut (> 2,75 mmol/l).

Niereninsuffizienz (Kreatinin ≥ 2,0 mg/dl).

Anämie (Hämoglobin < 10 g/dl).

Nachweis von Knochenläsionen/Osteolyse in der Bildgebung

Das Vorliegen eines einzigen SLiM- oder CRAB-Kriteriums reicht für die Empfehlung zur Behandlung des Multiplen Myeloms aus.

Therapie des Multiplen Myeloms

Initialtherapie: Kombinationstherapie mit CD38-Antikörpern (z. B. Daratumumab), Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib), IMiDs (Lenalidomid) und Dexamethason.

Hochdosischemotherapie und autologe Stammzelltransplantation: Bei geeigneten PatientInnen.

Erhaltungstherapie: Oft mit Lenalidomid zur Verlängerung der Remission.

Neue Ansätze: CAR-T-Zell-Therapie und bispezifische Antikörper werden bei therapieresistenten Fällen eingesetzt.

Supportive Therapie: Osteoprotektion mit Bisphosphonaten oder Denosumab sowie ausreichende Schmerzbehandlung.

Prognose des Multiplen Myeloms

Trotz Fortschritten in der Therapie bleibt die Erkrankung oft nicht heilbar. Die Prognose hat sich durch neue Therapieansätze jedoch deutlich verbessert, hängt jedoch von Faktoren wie den genetischen Veränderungen der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab.

Die Abgrenzung zwischen Plasmozytom und Multiplem Myelom ist essenziell für die richtige Behandlungsstrategie. Während das Plasmozytom oft durch lokale Therapien (Bestrahlung) behandelt werden kann, erfordert das Multiple Myelom eine systemische Behandlung. Eine genaue Diagnose nach den IMWG-Kriterien sowie eine regelmäßige Nachsorge sind entscheidend, um die bestmögliche Versorgung zu gewährleisten.

Onkopedia Leitlinien: Multiples Myelom Link

International Myeloma Working Group (IMWG) Link

Weber DM. Solitary bone and extramedullary plasmacytoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:373-6. doi: 10.1182/asheducation-2005.1.373. PMID: 16304406. Link zum Originalartikel